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有一類呼吸系統(tǒng)疾病，網(wǎng)友搜索最多的就是“能活幾年”“能否治好”“要不要進行肺移植”。這種疾病的早期癥狀并不明顯，因此經(jīng)常被人忽略。這就是間質性肺病，看似“殺傷力”不強，其實種類非常多，大部分具有進展緩慢、不可逆的特點，也有少部分進展快速，甚至危及生命。6月15日世界呼吸日來臨之際，記者采訪了上海市胸科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科副主任、主任醫(yī)師李鋒。李鋒表示，反復咳嗽或氣喘數(shù)月，需警惕這類疾病，勿因大意而錯失最佳治療時機。

間質性肺病有200多種

(相關資料圖)

68歲的趙先生有吸煙史30年，近2年來總是反復咳嗽、胸悶氣促，以前可以一口氣輕松上四層樓，現(xiàn)在爬兩樓就氣喘吁吁。最近兩個月，咳嗽越來越重，趙先生到上海市胸科醫(yī)院檢查。李鋒聽診發(fā)現(xiàn)，趙老先生兩下肺有較多的羅音，肺功能檢查顯示通氣功能和換氣功能明顯下降，CT檢查發(fā)現(xiàn)肺部不僅有肺氣腫還有嚴重纖維化，診斷為“吸煙相關性間質性肺病、肺纖維化合并肺氣腫”。

趙老先生慌了神，他有同事也得過間質性肺病，最后因呼吸衰竭去世，難道自己也難逃一劫？“很多人聽說這個病相對來說進展比較快，所以會恐懼，其實是以偏概全了。間質性肺疾病其實是一組疾病，病變特征主要是間質炎癥和間質纖維化。病因非常復雜，包括吸煙、職業(yè)暴露、病毒感染、基因突變等，有200多種?！?李鋒解釋，具體疾病不一樣，有各種原因導致的，也有找不到原因的，稱為“特發(fā)性”。目前，大多數(shù)間質性肺病尚不能治愈，但只要能明確病因、對癥治療，積極配合專業(yè)醫(yī)生，就能達到減輕和穩(wěn)定病情的目的。“而患吸煙相關性間質性肺病的，往往是50歲以上的中老年人，特別是吸煙的人?！甭犕赆t(yī)生的耐心解釋，老先生這才安心，決定“戒煙保命”。

少年洗肺洗出28升“牛奶”

當然，間質性肺病也不完全是老年人的專利，胸科醫(yī)院就曾接診過年僅17歲的間質性肺病患者小徐。小徐兩年來一直感覺喉嚨有痰，胸悶氣促，曾在當?shù)蒯t(yī)院就診，認為他符合肺泡蛋白沉積癥，兩肺呈彌漫性磨玻璃影，部分已呈鋪路石狀。

“這是一種比較少見的間質性肺病，發(fā)病原因不明。典型癥狀就是可以從肺里洗出大量牛奶樣物質，因此也叫牛奶病?！崩钿h表示，由于磷脂蛋白在肺泡內(nèi)不斷沉積，淤塞在肺泡和支氣管，使肺通氣功能受阻。全肺灌洗是治療此病最有效的方法。醫(yī)生給小徐實施了全麻氣管鏡下全肺灌洗，給他肺部徹徹底底地“洗了個澡”。兩次治療后，足足洗出28升乳白色液體，小徐的癥狀明顯好轉。

在上海市胸科醫(yī)院，每年有間質性肺病門診患者6000多人次，住院患者500多人次。由于疾病譜廣泛，不同的間質性肺病有不同的患者人群特征。一般而言，以中老年患者為主。其中，特發(fā)性肺纖維化以中老年吸煙男性居多，而風濕免疫病相關間質性肺病以女性居多。結節(jié)病、肺泡蛋白沉積癥可發(fā)生于各個年齡段人群。偶見年輕人患此病，多與基因異常有關，比如最近通過基因檢測診斷出一例30歲原發(fā)性免疫缺陷病。

肺移植是終末期患者唯一出路

李鋒介紹，間質性肺病常見的臨床癥狀是咳嗽、呼吸困難，早期癥狀較輕，隨著疾病的進展，癥狀會進行性加重?！叭绻欣夏耆擞X得上樓梯變慢、有點喘，比如上三層樓需要停下來休息好幾次，這可能并不是因為歲數(shù)大了體力不支，大家要想到是不是間質性肺病。而且，疾病發(fā)展到晚期，出現(xiàn)活動后胸悶氣喘，很多患者會誤認為自己是老慢支、慢阻肺或冠心病。因此，胸部CT檢查是早診早治的重要方法?！?/p>

確診疾病后先要尋找病因，盡可能解決，并積極治療并發(fā)癥。李鋒表示，對于終末期肺纖維化的患者，為了延長生存時間，提高生活質量，最終需要肺移植。當然，還有一些新的治療手段，比如干細胞治療等，學界正在嘗試和摸索。

此前，上海新冠感染高峰過后，一些感染者出現(xiàn)間質性肺病或者肺間質異常，來醫(yī)院檢查。李鋒說，這分兩種情況：一是間質性肺炎，表現(xiàn)為肺部磨玻璃影、實變影，采用抗氧化藥物，必要時輔以小劑量激素抗炎治療，3—6個月復查，基本吸收好轉；二是肺纖維化，表現(xiàn)為肺部網(wǎng)格影、蜂窩肺，主要采用抗炎、抗氧化藥物，特別嚴重的可用吸氧、抗纖維化藥物治療，多數(shù)在3—12個月內(nèi)慢慢好轉

新民晚報記者 左妍

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